Wat skuil agter Céline se siekte?

Céline Dion het die nuus oor haar diagnose met Stiff Person Syndrom in Desember met haar aanhangers op Instagram gedeel. (Foto: Céline Dion/Instagram)

Die gewilde sangeres Céline Dion het in Februarie ʼn verrassingsverskyning by die 66ste Grammy-toekenningsgeleentheid gemaak toe sy Taylor Swift se vierde album van die jaar-beeldjie aan haar oorhandig het. Die 55-jarige Kanadese popster, wat haar Courage-wêreldtoer in 2023 afgelas het, ly aan Moersch-Woltman-sindroom, ook bekend as Stiff Person Syndrome of SPS.

Maar wat presies is dié siekte wat die “My Heart Will Go On”-sangeres van die verhoog en uit die openbare oog hou?

SPS is ʼn seldsame neurologiese afwyking wat gekenmerk word deur progressiewe spierstyfheid en pynlike spasmas, en lei tot aansienlike bewegingsinperking. Hoewel dié siekte slegs een tot twee mense uit ʼn miljoen raak, is dit moeilik diagnoseerbaar en het dit ʼn reuse-impak op ʼn persoon se lewensgehalte.

ʼn Mens kry verskillende vorme van dié siekte, waarvan progressiewe enkefalomiëlitis met rigiditeit en mioklonus (Perm) baie ernstig is. Perm veroorsaak verminderde bewussyn, oogbewegingskwessies en ataksie (geen koördinasie).

Diagnose

SPS, wat twee keer meer vroue as mans raak, word dikwels verkeerdelik as Parkinson se siekte, veelvuldige sklerose (MS), fibromialgie, psigosomatiese versteuring, of angs gediagnoseer. ʼn Beslissende diagnose kan gemaak word met ʼn bloedtoets wat die vlak van die teenliggame glutamiensuurdekarboksilase (GAD) meet.

Die meeste mense met SPS het verhoogde vlakke van dié teenliggame. Die GAD-vlakke is ook hoog by mense met diabetes, maar 10 keer hoër by mense met SPS of in spinale vloeistof teenwoordig.

Argieffoto (Foto: iStock)

Simptome

SPS manifesteer hoofsaaklik as spierstyfheid (rigiditeit) en spasmas, wat tipies die romp en ledemate raak en lei tot ʼn abnormale postuur en probleme met beweging. Die volgende simptome is kenmerkend van SPS:

  • Spierstyfheid: Aanhoudende spierstyfheid, veral in die middellyf en proksimale spiere (die spiere wat die naaste aan die kern van jou liggaam is, insluitend die bobene, heupe, bo-arms, skouers en maag), wat vererger met emosionele stres of skielike bewegings.
  • Spierspasmas: Onwillekeurige en pynlike spierspasmas, dikwels veroorsaak deur eksterne stimuli of emosionele stressors, en skielike, onbeheerbare spiersametrekkings veroorsaak.
  • Hiperlordose: Oordrewe inwaartse kromming van die lae rug of ander abnormale veranderinge in postuur, wat dit moeilik maak om te staan of loop.
  • Loop- of bewegingversteurings: Onstabiele of skuifelende gang as gevolg van spierstyfheid en spasmas, wat balans en koördinasie bemoeilik.
  • Hipersensitiwiteit vir stimuli: Verhoogde sensitiwiteit vir sensoriese stimuli soos geraas, aanraking of emosionele stres, wat spierstyfheid en spasmas kan vererger.
  • Outonome disfunksie: Sommige mense met SPS kan outonome disfunksie ervaar, wat lei tot simptome soos fluktuasies in bloeddruk, vinnige hartklop (tagikardie) of oormatige sweet (hiperhidrose of diaforese).

Oorsake

Die presiese oorsaak van SPS bly duister, maar daar word geglo dat die liggaam se immuunstelsel verkeerdelik dele van die senuweestelsel teiken en aanval, veral die neurone wat vir die regulering van spiertonus verantwoordelik is. Verskeie faktore kan tot die ontwikkeling van SPS bydra:

  • Genetiese geneigdheid: Hoewel SPS nie tipies oorgeërf word nie, kan sekere genetiese faktore individue meer vatbaar vir outo-immuunafwykings of abnormale immuunresponse maak.
  • Omgewingsnellers: Omgewingsfaktore soos infeksies, fisieke trauma of emosionele stressors kan die aanvang van SPS in vatbare individue veroorsaak of vererger.
  • Outo-immuundisfunksie: Ontwrigting van die immuunstelsel, wat lei tot die produksie van teenliggaampies wat die senuweestelsel teiken, veral glutamiensuurdekarboksilase (GAD), wat betrokke is by die vervaardiging van ʼn neuro-oordragstof wat spierbeheer inhibeer.

Argieffoto (Foto: iStock)

Behandeling

Die behandeling van SPS fokus op die bestuur van die simptome, die vermindering van spierstyfheid en spasmas, en die verbetering van algehele lewensgehalte. Omdat dit ʼn seldsame en ingewikkelde afwyking is, behels behandeling dikwels ʼn multidissiplinêre benadering wat neuroloë, fisioterapeute en pynspesialiste insluit.

  • Medikasie: Medikasie wat algemeen gebruik word om SPS te bestuur, sluit in spierverslappers, medisyne teen aanvalle (seizures) en immuunonderdrukkers (soos kortikosteroïede en binneaarse immunoglobulien).
  • Fisioterapie: Fisioterapie is belangrik om soepelheid en spierkrag te verbeter. Strek- en bewegingsoefeninge help om mobiliteit te optimaliseer en die erns van die simptome te verminder.
  • Emosionele ondersteuning: Om met ʼn chroniese en verlammende toestand soos SPS te leef, plaas die persoon se geestesgesondheid onder groot druk. Sielkundige ondersteuning, berading en streshanteringstegnieke kan individue help om die emosionele uitdagings en onsekerheid van die siekte die hoof te bied.
  • Intratekale baklofenterapie: Vir individue met ernstige SPS, kan intratekale baklofenterapie oorweeg word. Dit behels die inspuiting (met ʼn pompie) van baklofen direk in die ruggraatvloeistof, wat spierstyfheid en spasmas kan verlig.
  • Botulinumtoksieninspuitings: Botoks kan gebruik word om hiperaktiewe spiere selektief te verswak en fokusareas van spastisiteit te verminder, veral in gevalle van gelokaliseerde spierspasmas of distonie.
  • Intraveneuse immunoglobulien (IVIG): IVIG-terapie is die binneaarse toediening van ʼn hoë dosis immunoglobulien wat van gesonde skenkers verkry is. Dit kan voordelig wees om die immuunrespons te ontwrig en teenliggaampies te onderdruk.

 

  • Die vollengte dokumentêre rolprent I am: Céline Dion deur die Oscar-benoemde rolprentmaker Irene Taylor word na verwagting later vanjaar in 240 lande op Amazon Prime Video vrygestel.
  • Bykomende bronne: Cleveland Clinic, Johns Hopkins Medicine, National Institutes of Health, Medscape en Healthline.

ondersteun maroela media só

Sonder Maroela Media sou jy nie geweet het nie. Help om jou gebalanseerde en betroubare nuusbron se toekoms te verseker. Maak nou ’n vrywillige bydrae. Onthou – ons nuus bly gratis.

Maak 'n bydrae

O wee, die gesang is uit! Die kommentaar op hierdie berig is gesluit. Kom kuier gerus lekker verder saam op ʼn ander artikel.